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标题: 发病后多数人3-5年内就会死亡的绝症，他多活了半个世纪 [打印本页]

作者: 也曾相识825 时间: 2019-9-18 11:00
标题: 发病后多数人3-5年内就会死亡的绝症，他多活了半个世纪
并称“世界五大绝症”（后文简称“五绝”）的5种疾病——

1、运动神经元症（渐冻症）

2、癌症（恶性肿瘤）

3、艾滋病（AIDS）

4、白血病（血癌）

5、类风湿性关节炎（类风湿）

它们“绝”在哪？

“绝”在患者一旦被确诊就无法治愈；

“绝”在患者终生都会受到病魔的折磨；

“绝”在那种深深的绝望感。

可确诊了绝症的他们，仍然选择顽强地活下来。

有的在静待离别的那一天，不吵不闹，一切都看淡；

有的在燃烧自己剩余的活力，不浪费每一天；

有的压根将绝症抛之脑后，一如既往贡献自己的价值。

无论怎样，他们坚持活下去，等待一切希望和机会，没有怨言，也不深感绝望。他们值得敬佩，希望岁月能好好待他们。

还记得2014年的“ALS冰桶挑战”吗？

这是为了让更多人了解“五绝”之一的——渐冻症，同时筹集捐款帮助渐冻症患者的世界性活动。

“渐冻人”(ALS)：运动神经元疾病的俗称。

运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，当运动神经元受损后，患者表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，所以称为 “渐冻人”。

90%的“渐冻人”于发病后的1到5年死亡，目前无有效治疗方法，只能通过药物——利鲁唑片控制。

大科学家霍金在21岁时不幸患上此病，因此身体被禁锢在轮椅上，只有三根手指可以活动，疾病已经使他的身体严重变形，头只能朝右边倾斜，肩膀左低右高，双手紧紧并在当中，握着手掌大小的拟声器键盘，两脚则朝内扭曲着，嘴已经歪成S型，只要略带微笑，马上就会现出“呲牙咧嘴”的样子。

这已经成为他的标志性形象。

43岁时他又患肺炎做了穿气管手术，被彻底剥夺了说话的能力，演讲和问答只能通过语音合成器来完成。

当时医生预测他最多活两年，但他依然顽强的活着。一直到如今他已75岁，此间他为世界科学做出了许多杰出的贡献，现在还开通了自己的新浪微博呢。

渐冻症在确诊后的平均存活年限大约只有2-3年，而霍金已挺过了半个多世纪了，这会是什么原因呢？

首先：

ALS有不同的类型，部分ALS会引起痴呆，而部分只是运动神经元受损。

霍金的ALS并没有引起痴呆，也就是说他可以感知到身体的不适，并得到及时的治疗。

其次：

ALS的存活率还取决于2个重要因素。

第一个是运动神经控制的呼吸肌--横膈膜，患者常死于呼吸衰竭；

第二个是吞咽肌肉，可能导致营养不良和脱水。

霍金恰恰这两部分肌肉的控制没有受到影响，或者他们用了什么方法来克服这些肌肉问题。

另外：

ALS发病多在50、60岁以后，病情发展快，死亡率高，而霍金21岁发病，和很多青少年疾病一样，受损部位可能由其他区域做出compensation，使病情得到延缓。
【资料来自神经时报NeuroTimes】

如何延寿？

目前，利鲁唑是唯一经严格临床试验，并验证可有效延长渐冻症患者生存期的药物。

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