三出口“挤”一起，新生女婴患罕见“一穴肛” 武汉儿童医院专家巧手重建人体“三通道”！

刘晨阳1

三出口“挤”一起，新生女婴一出生被确诊罕见先天畸形——一穴肛。武汉儿童医院新生儿外科团队伸援手，通过紧急疏通、手术重建，重塑人体三大重要“通道”，助女婴重获新生。



武汉儿童医院新生儿外科鲁巍主任和管床医生术后正在为果果检查身体恢复情况。摄影 张祖国
据孩子的爸爸刘先生介绍，去年8月自己老婆在老家黄陂剖宫产下了5斤4两的女宝果果（化名）。孩子刚一出生，医生就发现——这个宝宝没有肛门，下半身只有一个排泄口！
“医护人员把孩子一抱出来就让我们赶紧转院。”刘先生回忆，当时医护人员抱着孩子从手术室出来，就建议我们立即转院。当天下午下班前赶到武汉儿童医院，外科医生一检查就赶紧收进新生儿外科接受治疗。医生说：“正常女宝宝身体有三个‘出口’，但这个孩子却‘合三为一’，只有一个孔，初步诊断为一种极为罕见的先天性肛门闭锁，需要手术治疗。”
紧急手术造瘘，打通新生女宝排泄通道
“果果肛门开口异常，当务之急是打通排泄通道。”武汉儿童医院新生儿外科主任鲁巍医师介绍说，果果出生以来仅排出了少量尿液，未见明显的胎粪排出。结合果果的骶尾部CT检查结果，医护人员制定了一期手术方案——先紧急进行手术造瘘，打通排泄通道，解决“拉”的问题。
入院第二天，鲁巍副主任医师团队就紧急为果果进行了手术，他们在果果的腹部造了一个瘘口，将结肠直接与肚皮相连，暂时性打通了孩子的排泄通道。清理了淤积在大肠内的胎粪。手术完成后，原本鼓鼓囊囊的腹部终于恢复了正常，孩子肠道梗阻的情况得到了极大的改善，重要的是避免泌尿系统和外阴反复感染，这场手术也为后续的二期手术创造了条件。
二期手术，重建人体“三通道”
果果属于极为罕见且复杂的女婴肛门直肠先天结构畸形，同时合并Currarino综合征，手术难度极大。为此早在第一次住院的时候，鲁巍副主任医师团队就对果果的情况进行了透彻的检查了解。据鲁巍主任介绍，当时他们借助造影和膀胱镜检查发现外阴瘘口内有4个孔，分别对应的是1个尿道口、2个阴道口和一个直肠瘘管出口，并且是双阴道双子宫。针对果果的具体情况，新生儿外科鲁巍主任最终制定了一个最优手术方案，一次手术重塑人体三大“通道”。
2024年11月初，鲁巍副主任医师团队联合麻醉科钟良主任医师团队为果果进行新生儿四级手术。“说是一场手术，实际上应该是4个大手术。”鲁巍副主任医师说，整场手术包含了4项系统手术，分别是肛门成形、尿道成形、阴道成形以及畸形肿物的切除。整场手术共花费5小时，新生儿外科专家团队先后重塑了孩子的盆底，借助部分直肠组织重塑了孩子的阴道和尿道；再在屁股缝之间为孩子造了一个肛门。时隔一个月后果果的伤口渐渐恢复好，她又接受了三期关瘘手术，从此孩子的身体终于恢复正常的秩序。
2025年2月10日，果果和爸爸妈妈一起来到鲁巍副主任医师的门诊复查，孩子的三个“出口”均正常运作，将来长大后和正常宝宝无异。妈妈看到孩子如今的样子，眼眶红红，她激动地说：“多亏了医生的帮助，改变了果果的人生。”
据悉，果果患的是一种女性极为复杂的解剖结构异常，医学上被称之为“一穴肛”，国内外统计发病率为1/50000。得此病的患儿无肛门，直肠、阴道、尿道都会共用一个“共同”的出口，大小便都从这个共同的“出口”排出，治疗难度极大。
鲁巍副主任医师建议，当孕妈产检提示肾积水、阴道积水、末端肠管扩张等情况时，要当心孩子可能存在先天畸形，应及时到经验丰富的儿童专科医院就诊，新生儿外科专家协助评估，给出专科建议和对应处理方案。（通讯员 张璟祎 张衡杰 编辑 吉世兰 编审 朱兵 杨新波）